ABSTRACT
La enfermedad de von Willebrand y el Síndrome de Bernard Soulier son entidades que presenten alteraciones de la coagulación de herencia autosómica dominante y recesiva respectivamente. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de ambas entidades la cual fue sometida a una amigdalectomía, haciéndose énfasis en su manejo perioperatorio, así como la revisión de la literatura sobe su tratamiento.
summary The von Willebrand disease and the Bernard Soulier syndrome are diseases that present coagulation alterations with dominat and recesive hereditar character respectively. We present a case of a patient with both entites, who was operated of a adenotonsillectomy, making emphasis in the transoperatory management, and including a literature review.
resumo A doença de von Willebrand e a Síndrome de Bernard Soulier são entidades que apresentam alterações da coagulação de herança autossômica dominante e recessiva respectivamente. Se apresenta o caso de uma paciente com diagnóstico de ambas entidades a qual foi submetida a uma amigdalectomia, dando-se ênfase ao seu manejo peri-operatório, assim como a revisão da literatura sobre seu tratamento.